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先天性胆道闭锁

[疾病概述]胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。
在病因方面有诸多学说,如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。症状体征:消瘦,黄疸。

胆道闭锁不接受外科治疗 仅1%生存至4岁 但接受手术也要作出很大的决心 对婴儿和家庭都具有深远的影响 早期发育延迟 第1年要反复住院 以后尚有再次手术等复杂问题
接受手术无疑能延长生存 报告3年生存率为35~65% 长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl 近年报道22年间施行手术221例 至今尚有92例生存 79例黄疸消失 10岁以上有26例 最年长者29岁 长期生存者中 2/3病例无临床问题 1/3病例有门脉高压 肝功能障碍手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤 待婴儿发育生长之后 再施行肝移植 以达到永久治愈

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